Waardoor kenmerkt zich de ziekte van Von Willebrand?

De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke aandoening waarbij het bloed niet genoeg stolt. Hierdoor kunnen bloedingen zonder duidelijke oorzaak optreden en langer duren dan normaal.

Is Von Willebrand erfelijk?

De ziekte van Von Willebrand is een bloedziekte waarbij het bloed niet (goed) stolt en komt bij mannen en vrouwen voor. Het is een erfelijke aandoening, iemand die de ziekte van Von Willebrand heeft, is er mee geboren.

Hoeveel mensen hebben ziekte Von Willebrand?

Er is een zeer lage of geen Von Willebrand factor in het bloed en geen of zeer weinig factor VIII. Daardoor is er een ernstige bloedingsneiging, die veel lijkt op hemofilie. Ongeveer één op de honderd mensen in Nederland heeft de ziekte van Von Willebrand, maar niet iedereen heeft een diagnose.

Symptomen Von Willebrand ziekte De medische klachten van iemand met de ziekte van Von Willebrand uiten zich vooral als slijmvliesbloedingen (neus- en tandvleesbloedingen) en huidbloedingen (blauwe plekken) gezien. Bij vrouwen kunnen hevige bloedingen tijdens de menstruatie voorkomen.

Wie was Von Willebrand?

De von willebrandfactor is een stollingseiwit dat betrokken is bij bloedstolling. Het eiwit is genoemd naar de Finse arts Erik Adolf von Willebrand (1870–1949). Als een bloedvat beschadigd raakt, komt er een proces op gang dat bloedstolling wordt genoemd.

Welke factor is Von Willebrand?

De Von Willebrand factor is een speciaal eiwit dat tijdens het stollingsproces een lijmfunctie vervult en factor VIII vervoerd. Het eiwit is nodig om de hechting van bloedplaatjes aan de vaatwand mogelijk te maken.

What is factor VIII/von Willebrand factor complex?

The factor VIII/von Willebrand factor complex: basic and clinical issues Factor VIIII (FVIII) and von Willebrand factor (VWF) are two distinct but related glycoproteins that circulate in plasma as a tightly bound complex (FVIII/VWF).

What are von Willebrand factor concentrates used for?

Von Willebrand factor/factor VIII concentrates play a key role in the treatment of patients with von Willebrand disease. The von Willebrand factor multimer fraction is very effective in achieving hemostasis. The available products differ in production techniques, von Willebrand factor multimer content, and activity.

What is factor VIII-related antigen (vWF)?

Factor VIII-related antigen, or von Willebrand factor (vWF), is a very large polymeric protein synthesized exclusively by endothelial cells and megakaryocytes.

How effective is von Willebrand factor multimer fraction in achieving hemostasis?

The von Willebrand factor multimer fraction is very effective in achieving hemostasis. The available products differ in production techniques, von Willebrand factor multimer content, and activity. No serious adverse events have been related to Haemate P/Humate P in clinical trials.

Wat is hemofilie?

Hemofilie is een erfelijke afwijking in de bloedstolling die voornamelijk bij mannen voorkomt. In Nederland hebben ongeveer 1700 mannen hemofilie. Vrouwen kunnen echter wel draagster zijn, wat inhoudt dat zij de aandoening aan hun kinderen kunnen doorgeven.

Ongeveer 1 op 10.000 mensen heeft klachten van de ziekte van Von Willebrand.

Waar wordt von Willebrand factor gemaakt?

“De ‘von Willebrand-factor’ (VWF) is een stollingseiwit in het bloed. Het wordt geproduceerd door de cellen in de bloedvatwand, de zogenaamde endotheelcellen. In endotheelcellen wordt VWF in lange ketens gemaakt waarna het wordt uitgescheiden in het bloed.

Wat Stelpt het bloed?

De bloedstolling wordt ook wel hemostase genoemd. Het is een ingewikkeld proces dat bestaat uit verschillende stappen die elkaar opvolgen, ook wel stollingscascade genoemd. Het zorgt ervoor dat nog niet werkzame stoffen (inactieve stollingsfactoren) worden omgezet in werkzame stoffen (actieve stollingsfactoren).

Wat zijn de symptomen als je bloed te dun is?

Tandvlees dat veel of langer bloedt dan normaal, spontane neusbloedingen, wondjes die blijven bloeden, het spontaan optreden van grote blauwe plekken na een kleine stoot of een onzachte aanraking zijn mogelijk tekenen dat je bloed ’te dun’ is.